¿Cómo se manifiesta?

• Sólo un 20% de los pacientes afectados desarrolla la tríada clásica de ictericia, dolor abdominal y masa en abdomen superior derecho , mientras que la mayoría presenta alguno de estos síntomas de forma aislada.
• En muchos casos, se inician con alguna de sus posibles complicaciones: colangitis, pancreatitis, hemorragias digestivas, varices esofágicas, hipertensión portal y peritonitis biliar por rotura del quiste, y cirrosis hepática.

¿Qué estudios se recomiendan?
La técnica diagnóstica de elección ante la sospecha clínica de malformaciones quísticas de la vía biliar es la ecografía abdominal, diagnosticando más del 92% de los casos. Por otra parte, el establecimiento rutinario de la ecografía prenatal ha producido un significativo aumento del diagnóstico prenatal de esta entidad.

Tratamiento quirúrgico
Los hallazgos quirúrgicos en el momento de la cirugía, puede volverlos candidatos para trasplante hepático.